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タイトルCryoET reveals organelle phenotypes in huntington disease patient iPSC-derived and mouse primary neurons.
ジャーナル・号・ページNat Commun, Vol. 14, Issue 1, Page 692, Year 2023
掲載日2023年2月8日
著者Gong-Her Wu / Charlene Smith-Geater / Jesús G Galaz-Montoya / Yingli Gu / Sanket R Gupte / Ranen Aviner / Patrick G Mitchell / Joy Hsu / Ricardo Miramontes / Keona Q Wang / Nicolette R Geller / Cathy Hou / Cristina Danita / Lydia-Marie Joubert / Michael F Schmid / Serena Yeung / Judith Frydman / William Mobley / Chengbiao Wu / Leslie M Thompson / Wah Chiu /
PubMed 要旨Huntington's disease (HD) is caused by an expanded CAG repeat in the huntingtin gene, yielding a Huntingtin protein with an expanded polyglutamine tract. While experiments with patient-derived ...Huntington's disease (HD) is caused by an expanded CAG repeat in the huntingtin gene, yielding a Huntingtin protein with an expanded polyglutamine tract. While experiments with patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs) can help understand disease, defining pathological biomarkers remains challenging. Here, we used cryogenic electron tomography to visualize neurites in HD patient iPSC-derived neurons with varying CAG repeats, and primary cortical neurons from BACHD, deltaN17-BACHD, and wild-type mice. In HD models, we discovered sheet aggregates in double membrane-bound organelles, and mitochondria with distorted cristae and enlarged granules, likely mitochondrial RNA granules. We used artificial intelligence to quantify mitochondrial granules, and proteomics experiments reveal differential protein content in isolated HD mitochondria. Knockdown of Protein Inhibitor of Activated STAT1 ameliorated aberrant phenotypes in iPSC- and BACHD neurons. We show that integrated ultrastructural and proteomic approaches may uncover early HD phenotypes to accelerate diagnostics and the development of targeted therapeutics for HD.
リンクNat Commun / PubMed:36754966 / PubMed Central
手法EM (トモグラフィー)
構造データ

EMDB-28668: CryoET tomogram of iPSC-derived control non-HD neuron (Q18)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-28944: CryoET tomogram of iPSC-derived control non-HD neuron (Q20)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-28946: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q53)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29074: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q66)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29075: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q77)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29076: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q109)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29079: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q66) showing sheet aggregate
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29080: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q66) with PIAS1 hetKO treatment
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29081: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q66) with GRSF1 KD treatment
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29083: CryoET tomogram of mitochondria in WT mouse neuron
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29084: CryoET tomogram of mitochondria in BACHD-dN17 mouse model neuron
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29207: CryoET tomogram of mitochondria in BACHD mouse model neuron
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29208: CryoET tomogram of BACHD mouse model neuron showing sheet aggregates
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29210: CryoET tomogram of purified mitochondria from HD patient iPSC-derived neuron (Q109)
手法: EM (トモグラフィー)

EMDB-29211: CryoET tomogram of HD patient iPSC-derived neuron (Q66) with PIAS1 hetKO treatment
手法: EM (トモグラフィー)

由来
  • Homo sapiens (ヒト)
  • Muridae (ネズミ)

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見文献

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  • EMDB/PDB/SASBDBのエントリから引用されている文献のデータベースです
  • Pubmedのデータを利用しています

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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