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タイトルAmyloid fibrils in FTLD-TDP are composed of TMEM106B and not TDP-43.
ジャーナル・号・ページNature, Vol. 605, Issue 7909, Page 304-309, Year 2022
掲載日2022年3月28日
著者Yi Xiao Jiang / Qin Cao / Michael R Sawaya / Romany Abskharon / Peng Ge / Michael DeTure / Dennis W Dickson / Janine Y Fu / Rachel R Ogorzalek Loo / Joseph A Loo / David S Eisenberg /
PubMed 要旨Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is the third most common neurodegenerative condition after Alzheimer's and Parkinson's diseases. FTLD typically presents in 45 to 64 year olds with ...Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is the third most common neurodegenerative condition after Alzheimer's and Parkinson's diseases. FTLD typically presents in 45 to 64 year olds with behavioural changes or progressive decline of language skills. The subtype FTLD-TDP is characterized by certain clinical symptoms and pathological neuronal inclusions with TAR DNA-binding protein (TDP-43) immunoreactivity. Here we extracted amyloid fibrils from brains of four patients representing four of the five FTLD-TDP subclasses, and determined their structures by cryo-electron microscopy. Unexpectedly, all amyloid fibrils examined were composed of a 135-residue carboxy-terminal fragment of transmembrane protein 106B (TMEM106B), a lysosomal membrane protein previously implicated as a genetic risk factor for FTLD-TDP. In addition to TMEM106B fibrils, we detected abundant non-fibrillar aggregated TDP-43 by immunogold labelling. Our observations confirm that FTLD-TDP is associated with amyloid fibrils, and that the fibrils are formed by TMEM106B rather than TDP-43.
リンクNature / PubMed:35344984 / PubMed Central
手法EM (らせん対称)
解像度2.9 - 3.7 Å
構造データ

24953

7saq

EMDB-24953, PDB-7saq:
Cryo-EM structure of TMEM106B fibrils extracted from a FTLD-TDP patient, polymorph 1
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 2.9 Å

24954

7sar

EMDB-24954, PDB-7sar:
Cryo-EM structure of TMEM106B fibrils extracted from a FTLD-TDP patient, polymorph 2
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.2 Å

24955

7sas

EMDB-24955, PDB-7sas:
Cryo-EM structure of TMEM106B fibrils extracted from a FTLD-TDP patient, polymorph 3
手法: EM (らせん対称) / 解像度: 3.7 Å

化合物

ChemComp-NAG:
2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-アセチル-β-D-グルコサミン

由来
  • homo sapiens (ヒト)
  • Human (ヒト)
キーワードPROTEIN FIBRIL / TMEM106B / FTLD-TDP / amyloid

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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