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タイトルMETTL17 is an Fe-S cluster checkpoint for mitochondrial translation.
ジャーナル・号・ページMol Cell, Vol. 84, Issue 2, Page 359-374.e8, Year 2024
掲載日2024年1月18日
著者Tslil Ast / Yuzuru Itoh / Shayan Sadre / Jason G McCoy / Gil Namkoong / Jordan C Wengrod / Ivan Chicherin / Pallavi R Joshi / Piotr Kamenski / Daniel L M Suess / Alexey Amunts / Vamsi K Mootha /
PubMed 要旨Friedreich's ataxia (FA) is a debilitating, multisystemic disease caused by the depletion of frataxin (FXN), a mitochondrial iron-sulfur (Fe-S) cluster biogenesis factor. To understand the cellular ...Friedreich's ataxia (FA) is a debilitating, multisystemic disease caused by the depletion of frataxin (FXN), a mitochondrial iron-sulfur (Fe-S) cluster biogenesis factor. To understand the cellular pathogenesis of FA, we performed quantitative proteomics in FXN-deficient human cells. Nearly every annotated Fe-S cluster-containing protein was depleted, indicating that as a rule, cluster binding confers stability to Fe-S proteins. We also observed depletion of a small mitoribosomal assembly factor METTL17 and evidence of impaired mitochondrial translation. Using comparative sequence analysis, mutagenesis, biochemistry, and cryoelectron microscopy, we show that METTL17 binds to the mitoribosomal small subunit during late assembly and harbors a previously unrecognized [FeS] cluster required for its stability. METTL17 overexpression rescued the mitochondrial translation and bioenergetic defects, but not the cellular growth, of FXN-depleted cells. These findings suggest that METTL17 acts as an Fe-S cluster checkpoint, promoting translation of Fe-S cluster-rich oxidative phosphorylation (OXPHOS) proteins only when Fe-S cofactors are replete.
リンクMol Cell / PubMed:38199006 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度2.25 - 2.87 Å
構造データ

16966

8om2

EMDB-16966, PDB-8om2:
Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.57 Å

16967

8om3

EMDB-16967, PDB-8om3:
Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with IF3/Aim23.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.87 Å

16968

8om4

EMDB-16968, PDB-8om4:
Small subunit of yeast mitochondrial ribosome.
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.32 Å

EMDB-17089: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22 (overall refinement)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.57 Å

EMDB-17090: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22 (local-masked refined on the body)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.47 Å

EMDB-17091: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22 (local-masked refined on the head)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.51 Å

EMDB-17092: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22 (local-masked refined on the tail)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.49 Å

EMDB-17093: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with METTL17/Rsm22 (local-masked refined on METTL17/Rsm22)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.77 Å

EMDB-17094: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with IF3/Aim23 (overall refinement)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.87 Å

EMDB-17095: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with IF3/Aim23 (local-masked refined on the body)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.71 Å

EMDB-17096: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with IF3/Aim23 (local-masked refined on the head)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.71 Å

EMDB-17097: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome in complex with IF3/Aim23 (local-masked refined on the tail)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.77 Å

EMDB-17098: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome (overall refinement)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.32 Å

EMDB-17099: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome (local-masked refined on the body)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.25 Å

EMDB-17100: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome(local-masked refined on the head)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.28 Å

EMDB-17101: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome(local-masked refined on the tail)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.28 Å

EMDB-17102: Small subunit of yeast mitochondrial ribosome(local-masked refined on the helix bundle)
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.29 Å

化合物

ChemComp-MG:
Unknown entry / マグネシウムジカチオン

ChemComp-K:
Unknown entry / カリウムカチオン

ChemComp-LMT:
DODECYL-BETA-D-MALTOSIDE / ドデシルβ-D-マルトシド / 可溶化剤*YM

ChemComp-ATP:
ADENOSINE-5'-TRIPHOSPHATE / ATP / ATP, エネルギー貯蔵分子*YM

ChemComp-SF4:
IRON/SULFUR CLUSTER

ChemComp-HOH:
WATER

由来
  • saccharomyces cerevisiae (パン酵母)
キーワードRIBOSOME / mitochondria / assembly / biogenesis / iron-sulfur cluster / 4Fe-4S / initiation factor 3 / pre-initiation complex

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbjlvh1.pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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