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タイトルStructural Insights into Isovaleryl-Coenzyme A Dehydrogenase: Mechanisms of Substrate Specificity and Implications of Isovaleric Acidemia-Associated Mutations.
ジャーナル・号・ページResearch (Wash D C), Vol. 8, Page 0661, Year 2025
掲載日2025年5月28日
著者Kaide Ju / Fang Bai / Youwei Xu / Qingao Li / Gengchen Su / Ye Jin / Houzao Chen / Shuyang Zhang / Xiaodong Luan /
PubMed 要旨Isovaleryl-CoA (coenzyme A) dehydrogenase (IVD) plays a pivotal role in the catabolism of leucine, converting isovaleryl-CoA to 3-methylcrotonyl-CoA. Dysfunction of IVD is linked to isovaleric ...Isovaleryl-CoA (coenzyme A) dehydrogenase (IVD) plays a pivotal role in the catabolism of leucine, converting isovaleryl-CoA to 3-methylcrotonyl-CoA. Dysfunction of IVD is linked to isovaleric acidemia (IVA), a rare metabolic disorder characterized by the accumulation of toxic metabolites. In this study, we present the cryo-electron microscopy structures of human IVD, resolved both in its apo form and in complex with its substrates, isovaleryl-CoA and butyryl-CoA. Our findings reveal a tetrameric architecture with distinct substrate-binding pockets that facilitate the enzyme's preference for short branched-chain acyl-CoAs. Key residues involved in FAD binding and substrate interaction were identified, elucidating the catalytic mechanism of IVD. Additionally, we investigated the impact of various disease-associated hotspot mutations derived from different regions, demonstrating their effects on enzyme stability and activity. Notably, mutations such as A314V, S281G/F382V, and E411K resulted in substantial loss of function, while others exhibited milder effects, which is consistent with our structural analyses. These insights enhance our understanding of IVD's enzymatic properties and provide a foundation for developing targeted therapies for IVA.
リンクResearch (Wash D C) / PubMed:40851894 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度2.45 - 3.35 Å
構造データ

61721

9jq3

EMDB-61721, PDB-9jq3:
Structure of human IVD in complex with FAD
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.45 Å

61722

9jq4

EMDB-61722, PDB-9jq4:
Structure of human IVD in complex with FAD and butyryl-CoA
手法: EM (単粒子) / 解像度: 2.91 Å

61723

9jq5

EMDB-61723, PDB-9jq5:
Structure of human IVD in complex with FAD and isovaleryl-CoA
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.35 Å

化合物

ChemComp-FAD:
FLAVIN-ADENINE DINUCLEOTIDE / FAD / FAD*YM

ChemComp-BCO:
Butyryl Coenzyme A / S-ブチリル補酵素A

ChemComp-IVC:
Isovaleryl-coenzyme A / イソバレリルCoA

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードHYDROLASE / IVD / FAD / butyryl-CoA / Isovaleryl-CoA

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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