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タイトルStructures of the human Wilson disease copper transporter ATP7B.
ジャーナル・号・ページCell Rep, Vol. 42, Issue 5, Page 112417, Year 2023
掲載日2023年4月18日
著者Guo-Min Yang / Lingyi Xu / Rou-Min Wang / Xin Tao / Zi-Wei Zheng / Shenghai Chang / Demin Ma / Cheng Zhao / Yi Dong / Shan Wu / Jiangtao Guo / Zhi-Ying Wu /
PubMed 要旨The P-type ATPase ATP7B exports cytosolic copper and plays an essential role in the regulation of cellular copper homeostasis. Mutants of ATP7B cause Wilson disease (WD), an autosomal recessive ...The P-type ATPase ATP7B exports cytosolic copper and plays an essential role in the regulation of cellular copper homeostasis. Mutants of ATP7B cause Wilson disease (WD), an autosomal recessive disorder of copper metabolism. Here, we present cryoelectron microscopy (cryo-EM) structures of human ATP7B in the E1 state in the apo, the putative copper-bound, and the putative cisplatin-bound forms. In ATP7B, the N-terminal sixth metal-binding domain (MBD6) binds at the cytosolic copper entry site of the transmembrane domain (TMD), facilitating the delivery of copper from the MBD6 to the TMD. The sulfur-containing residues in the TMD of ATP7B mark the copper transport pathway. By comparing structures of the E1 state human ATP7B and E2-P state frog ATP7B, we propose the ATP-driving copper transport model of ATP7B. These structures not only advance our understanding of the mechanisms of ATP7B-mediated copper export but can also guide the development of therapeutics for the treatment of WD.
リンクCell Rep / PubMed:37074913
手法EM (単粒子)
解像度3.3 - 4.0 Å
構造データ

33472

7xuk

EMDB-33472, PDB-7xuk:
Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant in presence of ATOX1
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.3 Å

33474

7xum

EMDB-33474, PDB-7xum:
Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant with Cu+ in presence of ATOX1
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.8 Å

33475

7xun

EMDB-33475, PDB-7xun:
Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.4 Å

33476

7xuo

EMDB-33476, PDB-7xuo:
Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant with cisplatin in presence of ATOX1
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.6 Å

35628

8ioy

EMDB-35628, PDB-8ioy:
Structure of ATP7B C983S/C985S/D1027A mutant with AMP-PNP
手法: EM (単粒子) / 解像度: 4.0 Å

化合物

ChemComp-CU:
COPPER (II) ION / 銅

ChemComp-PT:
Unknown entry

ChemComp-ANP:
PHOSPHOAMINOPHOSPHONIC ACID-ADENYLATE ESTER / AMP-PNP / AMP-PNP, エネルギー貯蔵分子類似体*YM

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードTRANSLOCASE (輸送酵素) / P-type Cu(+) transporter / TRANSLOCATE / METAL TRANSPORT / METAT TRANSPORT / ATOX1 / cisplatin (シスプラチン)

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万見文献について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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