[日本語] English
万見文献
- EMDB/PDB/SASBDBから引用されている文献のデータベース -

+
検索条件

キーワード
構造解析手法
著者・登録者
ジャーナル
IF

-
Structure paper

タイトルStructure of human Na1.5 reveals the fast inactivation-related segments as a mutational hotspot for the long QT syndrome.
ジャーナル・号・ページProc Natl Acad Sci U S A, Vol. 118, Issue 11, Year 2021
掲載日2021年3月16日
著者Zhangqiang Li / Xueqin Jin / Tong Wu / Xin Zhao / Weipeng Wang / Jianlin Lei / Xiaojing Pan / Nieng Yan /
PubMed 要旨Na1.5 is the primary voltage-gated Na (Na) channel in the heart. Mutations of Na1.5 are associated with various cardiac disorders exemplified by the type 3 long QT syndrome (LQT3) and Brugada ...Na1.5 is the primary voltage-gated Na (Na) channel in the heart. Mutations of Na1.5 are associated with various cardiac disorders exemplified by the type 3 long QT syndrome (LQT3) and Brugada syndrome (BrS). E1784K is a common mutation that has been found in both LQT3 and BrS patients. Here we present the cryo-EM structure of the human Na1.5-E1784K variant at an overall resolution of 3.3 Å. The structure is nearly identical to that of the wild-type human Na1.5 bound to quinidine. Structural mapping of 91- and 178-point mutations that are respectively associated with LQT3 and BrS reveals a unique distribution pattern for LQT3 mutations. Whereas the BrS mutations spread evenly on the structure, LQT3 mutations are clustered mainly to the segments in repeats III and IV that are involved in gating, voltage-sensing, and particularly inactivation. A mutational hotspot involving the fast inactivation segments is identified and can be mechanistically interpreted by our "door wedge" model for fast inactivation. The structural analysis presented here, with a focus on the impact of mutations on inactivation and late sodium current, establishes a structure-function relationship for the mechanistic understanding of Na1.5 channelopathies.
リンクProc Natl Acad Sci U S A / PubMed:33712541 / PubMed Central
手法EM (単粒子)
解像度3.3 Å
構造データ

30850

7dtc

EMDB-30850, PDB-7dtc:
voltage-gated sodium channel Nav1.5-E1784K
手法: EM (単粒子) / 解像度: 3.3 Å

化合物

ChemComp-NAG:
2-acetamido-2-deoxy-beta-D-glucopyranose / N-アセチル-β-D-グルコサミン / N-アセチルグルコサミン

由来
  • homo sapiens (ヒト)
キーワードMEMBRANE PROTEIN (膜タンパク質) / voltage-gated sodium channel (ナトリウムチャネル)

+
万見文献について

-
お知らせ

-
2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

-
2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

+
2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

+
2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

+
2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

-
万見文献

EMDB/PDB/SASBDBから引用されている文献のデータベース

  • EMDB/PDB/SASBDBのエントリから引用されている文献のデータベースです
  • Pubmedのデータを利用しています

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 万見 (Yorodumi) / EMN文献 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

他の情報も見る