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タイトル | Correction of kinetic and stability defects by tetrahydrobiopterin in phenylketonuria patients with certain phenylalanine hydroxylase mutations. |
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ジャーナル・号・ページ | Proc. Natl. Acad. Sci. Usa, Vol. 101, Page 16903-16908, Year 2004 |
掲載日 | 2004年5月24日 (構造データの登録日) |
著者 | Erlandsen, H. / Pey, A.L. / Gamez, A. / Perez, B. / Desviat, L.R. / Aguado, C. / Koch, R. / Surendran, S. / Tyring, S. / Matalon, R. ...Erlandsen, H. / Pey, A.L. / Gamez, A. / Perez, B. / Desviat, L.R. / Aguado, C. / Koch, R. / Surendran, S. / Tyring, S. / Matalon, R. / Scriver, C.R. / Ugarte, M. / Martinez, A. / Stevens, R.C. |
リンク | Proc. Natl. Acad. Sci. Usa / PubMed:15557004 |
手法 | X線回折 |
解像度 | 2.1 - 2.2 Å |
構造データ | PDB-1tdw: PDB-1tg2: |
化合物 | ChemComp-FE: ChemComp-HOH: ChemComp-H2B: |
由来 |
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キーワード | OXIDOREDUCTASE / phenylalanine catabolism / phenylalanine hydroxylase phenylketonuria mutant A313T in complex with cofactor analogue 7 / 8-dihydrobiopterin |