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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7u18 | ||||||
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タイトル | TMEM106B(120-254) T185S protofilament from frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP) type A (all cases combined). | ||||||
![]() | TMEM106B protein![]() | ||||||
![]() | UNKNOWN FUNCTION / ![]() ![]() | ||||||
機能・相同性 | ![]() ![]() ![]() | ||||||
生物種 | ![]() ![]() | ||||||
手法 | ![]() ![]() | ||||||
![]() | Fitzpatrick, A.W.P. / Stowell, M.H.B. / Chang, A. / Xiang, X. / Wang, J. / Lee, C. / Arakhamia, T. / Simjanoska, M. / Wang, C. / Carlomagno, Y. ...Fitzpatrick, A.W.P. / Stowell, M.H.B. / Chang, A. / Xiang, X. / Wang, J. / Lee, C. / Arakhamia, T. / Simjanoska, M. / Wang, C. / Carlomagno, Y. / Zhang, G. / Dhingra, S. / Thierry, M. / Perneel, J. / Heeman, B. / Forgrave, L.M. / DeTure, M. / DeMarco, M.L. / Cook, C.N. / Rademakers, R. / Dickson, D. / Petrucelli, L. / Mackenzie, I.R.A. | ||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Homotypic fibrillization of TMEM106B across diverse neurodegenerative diseases. 著者: Andrew Chang / Xinyu Xiang / Jing Wang / Carolyn Lee / Tamta Arakhamia / Marija Simjanoska / Chi Wang / Yari Carlomagno / Guoan Zhang / Shikhar Dhingra / Manon Thierry / Jolien Perneel / Bavo ...著者: Andrew Chang / Xinyu Xiang / Jing Wang / Carolyn Lee / Tamta Arakhamia / Marija Simjanoska / Chi Wang / Yari Carlomagno / Guoan Zhang / Shikhar Dhingra / Manon Thierry / Jolien Perneel / Bavo Heeman / Lauren M Forgrave / Michael DeTure / Mari L DeMarco / Casey N Cook / Rosa Rademakers / Dennis W Dickson / Leonard Petrucelli / Michael H B Stowell / Ian R A Mackenzie / Anthony W P Fitzpatrick / ![]() ![]() ![]() 要旨: Misfolding and aggregation of disease-specific proteins, resulting in the formation of filamentous cellular inclusions, is a hallmark of neurodegenerative disease with characteristic filament ...Misfolding and aggregation of disease-specific proteins, resulting in the formation of filamentous cellular inclusions, is a hallmark of neurodegenerative disease with characteristic filament structures, or conformers, defining each proteinopathy. Here we show that a previously unsolved amyloid fibril composed of a 135 amino acid C-terminal fragment of TMEM106B is a common finding in distinct human neurodegenerative diseases, including cases characterized by abnormal aggregation of TDP-43, tau, or α-synuclein protein. A combination of cryoelectron microscopy and mass spectrometry was used to solve the structures of TMEM106B fibrils at a resolution of 2.7 Å from postmortem human brain tissue afflicted with frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP, n = 8), progressive supranuclear palsy (PSP, n = 2), or dementia with Lewy bodies (DLB, n = 1). The commonality of abundant amyloid fibrils composed of TMEM106B, a lysosomal/endosomal protein, to a broad range of debilitating human disorders indicates a shared fibrillization pathway that may initiate or accelerate neurodegeneration. | ||||||
履歴 |
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構造の表示
構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 81.5 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 65.9 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
関連構造データ | ![]() 26279MC ![]() 7u0zC ![]() 7u10C ![]() 7u11C ![]() 7u12C ![]() 7u13C ![]() 7u14C ![]() 7u15C ![]() 7u16C ![]() 7u17C M: このデータのモデリングに利用したマップデータ C: 同じ文献を引用 ( |
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類似構造データ | 類似検索 - 機能・相同性 ![]() |
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | ![]() 分子量: 15488.652 Da / 分子数: 3 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() ![]() ![]() #2: 糖 | ChemComp-NAG / ![]() 研究の焦点であるリガンドがあるか | Y | |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: ![]() |
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EM実験 | 試料の集合状態: FILAMENT / 3次元再構成法: らせん対称体再構成法 |
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試料調製
構成要素 | 名称: TMEM106B(120-254) T185S protofilament from frontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD-TDP) type A (all cases combined). タイプ: COMPLEX / Entity ID: #1 / 由来: NATURAL |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
緩衝液 | pH: 7.4 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色![]() ![]() |
急速凍結![]() | 凍結剤: ETHANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源![]() ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD![]() |
撮影 | 電子線照射量: 60 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k) |
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解析
ソフトウェア | 名称: PHENIX / バージョン: 1.19.2_4158: / 分類: 精密化 | ||||||||||||||||||||||||
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CTF補正![]() | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | ||||||||||||||||||||||||
らせん対称 | 回転角度/サブユニット: -0.4 ° / 軸方向距離/サブユニット: 4.8 Å / らせん対称軸の対称性: C1 | ||||||||||||||||||||||||
3次元再構成![]() | 解像度: 2.7 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 55000 / 対称性のタイプ: HELICAL | ||||||||||||||||||||||||
拘束条件 |
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