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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 6yej | |||||||||
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タイトル | Cryo-EM structure of the Full-length disease type human Huntingtin | |||||||||
![]() | Huntingtin![]() | |||||||||
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機能・相同性 | ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 類似検索 - 分子機能 | |||||||||
生物種 | ![]() ![]() | |||||||||
手法 | ![]() ![]() ![]() | |||||||||
![]() | Tame, G. / Jung, T. / Dal Perraro, M. / Hebert, H. / Song, J. | |||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: The Polyglutamine Expansion at the N-Terminal of Huntingtin Protein Modulates the Dynamic Configuration and Phosphorylation of the C-Terminal HEAT Domain. 著者: Taeyang Jung / Baehyun Shin / Giorgio Tamo / Hyeongju Kim / Ravi Vijayvargia / Alexander Leitner / Maria J Marcaida / Juan Astorga-Wells / Roy Jung / Ruedi Aebersold / Matteo Dal Peraro / ...著者: Taeyang Jung / Baehyun Shin / Giorgio Tamo / Hyeongju Kim / Ravi Vijayvargia / Alexander Leitner / Maria J Marcaida / Juan Astorga-Wells / Roy Jung / Ruedi Aebersold / Matteo Dal Peraro / Hans Hebert / Ihn Sik Seong / Ji-Joon Song / ![]() ![]() ![]() ![]() 要旨: The polyQ expansion in huntingtin protein (HTT) is the prime cause of Huntington's disease (HD). The recent cryoelectron microscopy (cryo-EM) structure of HTT-HAP40 complex provided the structural ...The polyQ expansion in huntingtin protein (HTT) is the prime cause of Huntington's disease (HD). The recent cryoelectron microscopy (cryo-EM) structure of HTT-HAP40 complex provided the structural information on its HEAT-repeat domains. Here, we present analyses of the impact of polyQ length on the structure and function of HTT via an integrative structural and biochemical approach. The cryo-EM analysis of normal (Q23) and disease (Q78) type HTTs shows that the structures of apo HTTs significantly differ from the structure of HTT in a HAP40 complex and that the polyQ expansion induces global structural changes in the relative movements among the HTT domains. In addition, we show that the polyQ expansion alters the phosphorylation pattern across HTT and that Ser2116 phosphorylation in turn affects the global structure and function of HTT. These results provide a molecular basis for the effect of the polyQ segment on HTT structure and activity, which may be important for HTT pathology. | |||||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 374.6 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 287.5 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | ![]() 分子量: 355278.719 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() 発現宿主: ![]() ![]() ![]() 参照: UniProt: P42858 |
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-実験情報
-実験
実験 | 手法: ![]() |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: ![]() |
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試料調製
構成要素 | 名称: Full-length human disease-type huntingtin / タイプ: ORGANELLE OR CELLULAR COMPONENT 詳細: A disease type huntingtin with 78 polyglutamine repeat tract Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT | |||||||||||||||
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分子量 | 値: 0.35 MDa / 実験値: YES | |||||||||||||||
由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() | |||||||||||||||
由来(組換発現) | 生物種: ![]() ![]() ![]() 細胞: Sf9 cell / プラスミド ![]() | |||||||||||||||
緩衝液 | pH: 7.5 | |||||||||||||||
緩衝液成分 |
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試料 | 濃度: 0.08 mg/ml / 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色![]() ![]() | |||||||||||||||
試料支持 | グリッドの材料: COPPER / グリッドのサイズ: 300 divisions/in. / グリッドのタイプ: Quantifoil R2/2 | |||||||||||||||
急速凍結![]() | 装置: FEI VITROBOT MARK II / 凍結剤: ETHANE / 湿度: 100 % / 凍結前の試料温度: 288 K / 詳細: 30 seconds incubation 8 seconds blotting |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源![]() ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD![]() ![]() |
試料ホルダ | 凍結剤: NITROGEN 試料ホルダーモデル: FEI TITAN KRIOS AUTOGRID HOLDER |
撮影 | 平均露光時間: 6 sec. / 電子線照射量: 33.6 e/Å2 / 検出モード: COUNTING フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) 実像数: 1500 |
電子光学装置 | エネルギーフィルタースリット幅: 20 eV / 位相板: VOLTA PHASE PLATE |
画像スキャン | 動画フレーム数/画像: 24 / 利用したフレーム数/画像: 1-24 |
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解析
EMソフトウェア |
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CTF補正![]() | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
粒子像の選択 | 選択した粒子像数: 45039 / 詳細: manual picking | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
対称性 | 点対称性![]() | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
3次元再構成![]() | 解像度: 18.2 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 21781 / 対称性のタイプ: POINT | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | プロトコル: RIGID BODY FIT | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
原子モデル構築 | PDB-ID: 6EZ8 PDB chain-ID: A / Pdb chain residue range: 91-3198 |