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- EMDB-30912: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-30912
タイトルHuman 128QHuntingtin-HAP40 complex structure
マップデータ
試料
  • 複合体: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure
    • タンパク質・ペプチド: Huntingtinハンチンチン
    • タンパク質・ペプチド: 40-kDa huntingtin-associated protein
機能・相同性
機能・相同性情報


vesicle cytoskeletal trafficking / regulation of cAMP-dependent protein kinase activity / regulation of phosphoprotein phosphatase activity / positive regulation of inositol 1,4,5-trisphosphate-sensitive calcium-release channel activity / microtubule-based transport / vocal learning / regulation of CAMKK-AMPK signaling cascade / negative regulation of proteasomal protein catabolic process / positive regulation of mitophagy / profilin binding ...vesicle cytoskeletal trafficking / regulation of cAMP-dependent protein kinase activity / regulation of phosphoprotein phosphatase activity / positive regulation of inositol 1,4,5-trisphosphate-sensitive calcium-release channel activity / microtubule-based transport / vocal learning / regulation of CAMKK-AMPK signaling cascade / negative regulation of proteasomal protein catabolic process / positive regulation of mitophagy / profilin binding / vesicle transport along microtubule / positive regulation of cilium assembly / retrograde vesicle-mediated transport, Golgi to endoplasmic reticulum / presynaptic cytosol / positive regulation of aggrephagy / postsynaptic cytosol / positive regulation of lipophagy / dynein intermediate chain binding / beta-tubulin binding / Golgi organization / dynactin binding / establishment of mitotic spindle orientation / Regulation of MECP2 expression and activity / オートファゴソーム / 封入体 / heat shock protein binding / 中心小体 / negative regulation of extrinsic apoptotic signaling pathway / protein destabilization / cytoplasmic vesicle membrane / kinase binding / p53 binding / late endosome / transmembrane transporter binding / nuclear body / エンドソーム / positive regulation of apoptotic process / 神経繊維 / 樹状突起 / apoptotic process / perinuclear region of cytoplasm / ゴルジ体 / 小胞体 / protein-containing complex / 核質 / identical protein binding / 細胞核 / 細胞質基質 / 細胞質
類似検索 - 分子機能
Factor VIII intron 22 protein / ハンチンチン / Huntingtin, middle-repeat / Huntingtin family / : / : / : / Huntingtin, N-terminal HEAT / Huntingtin, bridge / Huntingtin, N-terminal HEAT 1 ...Factor VIII intron 22 protein / ハンチンチン / Huntingtin, middle-repeat / Huntingtin family / : / : / : / Huntingtin, N-terminal HEAT / Huntingtin, bridge / Huntingtin, N-terminal HEAT 1 / Huntingtin, C-terminal HEAT / Armadillo-like helical / Tetratricopeptide-like helical domain superfamily / Armadillo-type fold
類似検索 - ドメイン・相同性
40-kDa huntingtin-associated protein / ハンチンチン
類似検索 - 構成要素
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 4.1 Å
データ登録者Guo Q / Fernandez-Busnadiego R
資金援助 ドイツ, European Union, 4件
OrganizationGrant number国
German Research Foundation (DFG)412854449 ドイツ
European CommissionERC-2012-SyG 318987-ToPAGEuropean Union
German Research Foundation (DFG)EXC 2067/1- 390729940 ドイツ
German Research Foundation (DFG)STE 2517/1-1 ドイツ
引用ジャーナル: Structure / 年: 2021
タイトル: Pathological polyQ expansion does not alter the conformation of the Huntingtin-HAP40 complex.
著者: Bin Huang / Qiang Guo / Marie L Niedermeier / Jingdong Cheng / Tatjana Engler / Melanie Maurer / Alexander Pautsch / Wolfgang Baumeister / Florian Stengel / Stefan Kochanek / Rubén Fernández-Busnadiego /
要旨: The abnormal amplification of a CAG repeat in the gene coding for huntingtin (HTT) leads to Huntington's disease (HD). At the protein level, this translates into the expansion of a polyglutamine ...The abnormal amplification of a CAG repeat in the gene coding for huntingtin (HTT) leads to Huntington's disease (HD). At the protein level, this translates into the expansion of a polyglutamine (polyQ) stretch located at the HTT N terminus, which renders HTT aggregation prone by unknown mechanisms. Here we investigated the effects of polyQ expansion on HTT in a complex with its stabilizing interaction partner huntingtin-associated protein 40 (HAP40). Surprisingly, our comprehensive biophysical, crosslinking mass spectrometry and cryo-EM experiments revealed no major differences in the conformation of HTT-HAP40 complexes of various polyQ length, including 17QHTT-HAP40 (wild type), 46QHTT-HAP40 (typical polyQ length in HD patients), and 128QHTT-HAP40 (extreme polyQ length). Thus, HTT polyQ expansion does not alter the global conformation of HTT when associated with HAP40.
履歴
登録2021年1月19日-
ヘッダ(付随情報) 公開2021年3月24日-
マップ公開2021年3月24日-
更新2021年10月6日-
現状2021年10月6日処理サイト: PDBj / 状態: 公開

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構造の表示

ムービー
  • 表面図（断面を密度値に従い着色）
  • 表面レベル: 0.06
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
  • 表面図（半径に従い着色）
  • 表面レベル: 0.06
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
  • あてはめたモデルとの重ね合わせ
  • 原子モデル: PDB-7dxk
  • 表面レベル: 0.06
  • UCSF Chimeraによる作画
  • ダウンロード
ムービービューア
構造ビューアEMマップ:
SurfViewMolmilJmol/JSmol
添付画像

emd_30912.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_30912.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 15.6 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
ボクセルのサイズX=Y=Z: 1.35 Å
密度
表面レベル登録者による: 0.06 / ムービー #1: 0.06
最小 - 最大-0.24996099 - 0.41230744
平均 (標準偏差)0.0012422163 (±0.016350696)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ160160160
Spacing160160160
セルA=B=C: 216.0 Å
α=β=γ: 90.0 °

CCP4マップ ヘッダ情報:

modeImage stored as Reals
Å/pix. X/Y/Z1.351.351.35
M x/y/z160160160
origin x/y/z0.0000.0000.000
length x/y/z216.000216.000216.000
α/β/γ90.00090.00090.000
start NX/NY/NZ000
NX/NY/NZ256256256
MAP C/R/S123
start NC/NR/NS000
NC/NR/NS160160160
D min/max/mean-0.2500.4120.001

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添付データ

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試料の構成要素

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全体 : Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure

全体名称: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure
要素
  • 複合体: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure
    • タンパク質・ペプチド: Huntingtinハンチンチン
    • タンパク質・ペプチド: 40-kDa huntingtin-associated protein

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超分子 #1: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure

超分子名称: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure / タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0 / 含まれる分子: all
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
組換発現生物種: Escherichia coli K-12 (大腸菌)

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分子 #1: Huntingtin

分子名称: Huntingtin / タイプ: protein_or_peptide / ID: 1 / 詳細: 128Q-Huntingtin / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
分子量理論値: 361.698406 KDa
組換発現生物種: Escherichia coli K-12 (大腸菌)
配列文字列: MATLEKLMKA FESLKSFQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQPPPP PPPPPPPQLP Q PPPQAQPL ...文字列:
MATLEKLMKA FESLKSFQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQQQQQ QQQQQQPPPP PPPPPPPQLP Q PPPQAQPL LPQPQPPPPP PPPPPGPAVA EEPLHRPKKE LSATKKDRVN HCLTICENIV AQSVRNSPEF QKLLGIAMEL FL LCSDDAE SDVRMVADEC LNKVIKALMD SNLPRLQLEL YKEIKKNGAP RSLRAALWRF AELAHLVRPQ KCRPYLVNLL PCL TRTSKR PEESVQETLA AAVPKIMASF GNFANDNEIK VLLKAFIANL KSSSPTIRRT AAGSAVSICQ HSRRTQYFYS WLLN VLLGL LVPVEDEHST LLILGVLLTL RYLVPLLQQQ VKDTSLKGSF GVTRKEMEVS PSAEQLVQVY ELTLHHTQHQ DHNVV TGAL ELLQQLFRTP PPELLQTLTA VGGIGQLTAA KEESGGRSRS GSIVELIAGG GSSCSPVLSR KQKGKVLLGE EEALED DSE SRSDVSSSAL TASVKDEISG ELAASSGVST PGSAGHDIIT EQPRSQHTLQ ADSVDLASCD LTSSATDGDE EDILSHS SS QVSAVPSDPA MDLNDGTQAS SPISDSSQTT TEGPDSAVTP SDSSEIVLDG TDNQYLGLQI GQPQDEDEEA TGILPDEA S EAFRNSSMAL QQAHLLKNMS HCRQPSDSSV DKFVLRDEAT EPGDQENKPC RIKGDIGQST DDDSAPLVHC VRLLSASFL LTGGKNVLVP DRDVRVSVKA LALSCVGAAV ALHPESFFSK LYKVPLDTTE YPEEQYVSDI LNYIDHGDPQ VRGATAILCG TLICSILSR SRFHVGDWMG TIRTLTGNTF SLADCIPLLR KTLKDESSVT CKLACTAVRN CVMSLCSSSY SELGLQLIID V LTLRNSSY WLVRTELLET LAEIDFRLVS FLEAKAENLH RGAHHYTGLL KLQERVLNNV VIHLLGDEDP RVRHVAAASL IR LVPKLFY KCDQGQADPV VAVARDQSSV YLKLLMHETQ PPSHFSVSTI TRIYRGYNLL PSITDVTMEN NLSRVIAAVS HEL ITSTTR ALTFGCCEAL CLLSTAFPVC IWSLGWHCGV PPLSASDESR KSCTVGMATM ILTLLSSAWF PLDLSAHQDA LILA GNLLA ASAPKSLRSS WASEEEANPA ATKQEEVWPA LGDRALVPMV EQLFSHLLKV INICAHVLDD VAPGPAIKAA LPSLT NPPS LSPIRRKGKE KEPGEQASVP LSPKKGSEAS AASRQSDTSG PVTTSKSSSL GSFYHLPSYL RLHDVLKATH ANYKVT LDL QNSTEKFGGF LRSALDVLSQ ILELATLQDI GKCVEEILGY LKSCFSREPM MATVCVQQLL KTLFGTNLAS QFDGLSS NP SKSQGRAQRL GSSSVRPGLY HYCFMAPYTH FTQALADASL RNMVQAEQEN DTSGWFDVLQ KVSTQLKTNL TSVTKNRA D KNAIHNHIRL FEPLVIKALK QYTTTTCVQL QKQVLDLLAQ LVQLRVNYCL LDSDQVFIGF VLKQFEYIEV GQFRESEAI IPNIFFFLVL LSYERYHSKQ IIGIPKIIQL CDGIMASGRK AVTHAIPALQ PIVHDLFVLR GTNKADAGKE LETQKEVVVS MLLRLIQYH QVLEMFILVL QQCHKENEDK WKRLSRQIAD IILPMLAKQQ MHIDSHEALG VLNTLFEILA PSSLRPVDML L RSMFVTPN TMASVSTVQL WISGILAILR VLISQSTEDI VLSRIQELSF SPYLISCTVI NRLRDGDSNS TLEEHSEGKQ IK NLPEETF SRFLLQLVGI LLEDIVTKQL KVEMSEQQHT FYCQELGTLL MCLIHIFKSG MFRRITAAAT RLFRSDGCGG SFY TLDSLN LRARSMITTH PALVLLWCQI LLLVNHTDYR WWAEVQQTPK RHSLSSTKLL SPQMSGEEED SDLAAKLGMC NREI VRRGA LILFCDYVCQ NLHDSEHLTW LIVNHIQDLI SLSHEPPVQD FISAVHRNSA ASGLFIQAIQ SRCENLSTPT MLKKT LQCL EGIHLSQSGA VLTLYVDRLL CTPFRVLARM VDILACRRVE MLLAANLQSS MAQLPMEELN RIQEYLQSSG LAQRHQ RLY SLLDRFRLST MQDSLSPSPP VSSHPLDGDG HVSLETVSPD KDWYVHLVKS QCWTRSDSAL LEGAELVNRI PAEDMNA FM MNSEFNLSLL APCLSLGMSE ISGGQKSALF EAAREVTLAR VSGTVQQLPA VHHVFQPELP AEPAAYWSKL NDLFGDAA L YQSLPTLARA LAQYLVVVSK LPSHLHLPPE KEKDIVKFVV ATLEALSWHL IHEQIPLSLD LQAGLDCCCL ALQLPGLWS VVSSTEFVTH ACSLIHCVHF ILEAVAVQPG EQLLSPERRT NTPKAISEEE EEVDPNTQNP KYITAACEMV AEMVESLQSV LALGHKRNS GVPAFLTPLL RNIIISLARL PLVNSYTRVP PLVWKLGWSP KPGGDFGTAF PEIPVEFLQE KEVFKEFIYR I NTLGWTSR TQFEETWATL LGVLVTQPLV MEQEESPPEE DTERTQINVL AVQAITSLVL SAMTVPVAGN PAVSCLEQQP RN KPLKALD TRFGRKLSII RGIVEQEIQA MVSKRENIAT HHLYQAWDPV PSLSPATTGA LISHEKLLLQ INPERELGSM SYK LGQVSI HSVWLGNSIT PLREEEWDEE EEEEADAPAP SSPPTSPVNS RKHRAGVDIH SCSQFLLELY SRWILPSSSA RRTP AILIS EVVRSLLVVS DLFTERNQFE LMYVTLTELR RVHPSEDEIL AQYLVPATCK AAAVLGMDKA VAEPVSRLLE STLRS SHLP SRVGALHGVL YVLECDLLDD TAKQLIPVIS DYLLSNLKGI AHCVNIHSQQ HVLVMCATAF YLIENYPLDV GPEFSA SII QMCGVMLSGS EESTPSIIYH CALRGLERLL LSEQLSRLDA ESLVKLSVDR VNVHSPHRAM AALGLMLTCM YTGKEKV SP GRTSDPNPAA PDSESVIVAM ERVSVLFDRI RKGFPCEARV VARILPQFLD DFFPPQDIMN KVIGEFLSNQ QPYPQFMA T VVYKVFQTLH STGQSSMVRD WVMLSLSNFT QRAPVAMATW SLSCFFVSAS TSPWVAAILP HVISRMGKLE QVDVNLFCL VATDFYRHQI EEELDRRAFQ SVLEVVAAPG SPYHRLLTCL RNVHKVTTC

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分子 #2: 40-kDa huntingtin-associated protein

分子名称: 40-kDa huntingtin-associated protein / タイプ: protein_or_peptide / ID: 2 / コピー数: 1 / 光学異性体: LEVO
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
分子量理論値: 39.141879 KDa
組換発現生物種: Escherichia coli K-12 (大腸菌)
配列文字列: MAAAAAGLGG GGAGPGPEAG DFLARYRLVS NKLKKRFLRK PNVAEAGEQF GQLGRELRAQ ECLPYAAWCQ LAVARCQQAL FHGPGEALA LTEAARLFLR QERDARQRLV CPAAYGEPLQ AAASALGAAV RLHLELGQPA AAAALCLELA AALRDLGQPA A AAGHFQRA ...文字列:
MAAAAAGLGG GGAGPGPEAG DFLARYRLVS NKLKKRFLRK PNVAEAGEQF GQLGRELRAQ ECLPYAAWCQ LAVARCQQAL FHGPGEALA LTEAARLFLR QERDARQRLV CPAAYGEPLQ AAASALGAAV RLHLELGQPA AAAALCLELA AALRDLGQPA A AAGHFQRA AQLQLPQLPL AALQALGEAA SCQLLARDYT GALAVFTRMQ RLAREHGSHP VQSLPPPPPP APQPGPGATP AL PAALLPP NSGSAAPSPA ALGAFSDVLV RCEVSRVLLL LLLQPPPAKL LPEHAQTLEK YSWEAFDSHG QESSGQLPEE LFL LLQSLV MATHEKDTEA IKSLQVEMWP LLTAEQNHLL HLVLQETISP SGQGV

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析単粒子再構成法
試料の集合状態particle

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試料調製

緩衝液pH: 7
グリッドモデル: Quantifoil / 材質: GOLD / 支持フィルム - 材質: GRAPHENE / 支持フィルム - トポロジー: CONTINUOUS
凍結凍結剤: ETHANE-PROPANE

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TITAN KRIOS
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELDBright-field microscopy
撮影フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k)
平均電子線量: 60.0 e/Å2
実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company

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画像解析

初期 角度割当タイプ: PROJECTION MATCHING / ソフトウェア - 名称: RELION
最終 角度割当タイプ: PROJECTION MATCHING / ソフトウェア - 名称: RELION
最終 再構成解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 4.1 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 122992

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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