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万見
- EMDB-19039: Map of YPEL5-bound WDR26 dimer obtained by focused refinement of ... -

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基本情報

登録情報
データベース: EMDB / ID: EMD-19039
タイトルMap of YPEL5-bound WDR26 dimer obtained by focused refinement of the WDR26-CTLH subcomplex
マップデータ
試料
  • 複合体: WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WDR26 and YPEL5
キーワードGID / CTLH / WDR26 / YPEL5 / ubiquitin (ユビキチン) / E3 ligase (ユビキチンリガーゼ) / supramolecular assembly / metabolism (代謝) / gluconeogenesis (糖新生) / cryoEM (低温電子顕微鏡法) / LIGASE (リガーゼ)
生物種Homo sapiens (ヒト)
手法単粒子再構成法 / クライオ電子顕微鏡法 / 解像度: 6.7 Å
データ登録者Chrustowicz J / Schulman BA
資金援助European Union, ドイツ, 2件
OrganizationGrant number国
European Research Council (ERC)UPSmeetMet, 101098161European Union
German Research Foundation (DFG)SCHU 3196/1-1 ドイツ
引用ジャーナル: FEBS Lett / 年: 2024
タイトル: Skraban-Deardorff intellectual disability syndrome-associated mutations in WDR26 impair CTLH E3 complex assembly.
著者: Annette Gross / Judith Müller / Jakub Chrustowicz / Alexander Strasser / Karthik V Gottemukkala / Dawafuti Sherpa / Brenda A Schulman / Peter J Murray / Arno F Alpi /
要旨: Patients with Skraban-Deardorff syndrome (SKDEAS), a neurodevelopmental syndrome associated with a spectrum of developmental and intellectual delays and disabilities, harbor diverse mutations in ...Patients with Skraban-Deardorff syndrome (SKDEAS), a neurodevelopmental syndrome associated with a spectrum of developmental and intellectual delays and disabilities, harbor diverse mutations in WDR26, encoding a subunit of the multiprotein CTLH E3 ubiquitin ligase complex. Structural studies revealed that homodimers of WDR26 bridge two core-CTLH E3 complexes to generate giant, hollow oval-shaped supramolecular CTLH E3 assemblies. Additionally, WDR26 mediates CTLH E3 complex binding to subunit YPEL5 and functions as substrate receptor for the transcriptional repressor HBP1. Here, we mapped SKDEAS-associated mutations on a WDR26 structural model and tested their functionality in complementation studies using genetically engineered human cells lacking CTLH E3 supramolecular assemblies. Despite the diversity of mutations, 15 of 16 tested mutants impaired at least one CTLH E3 complex function contributing to complex assembly and interactions, thus providing first mechanistic insights into SKDEAS pathology.
履歴
登録2023年12月5日-
ヘッダ(付随情報) 公開2024年4月17日-
マップ公開2024年4月17日-
更新2024年4月17日-
現状2024年4月17日処理サイト: PDBe / 状態: 公開

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構造の表示

添付画像

emd_19039.png

ダウンロードとリンク

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マップ

ファイルダウンロード / ファイル: emd_19039.map.gz / 形式: CCP4 / 大きさ: 8 MB / タイプ: IMAGE STORED AS FLOATING POINT NUMBER (4 BYTES)
ボクセルのサイズX=Y=Z: 3.214 Å
密度
表面レベル登録者による: 0.053
最小 - 最大-0.13033356 - 0.3286849
平均 (標準偏差)0.00027773587 (±0.006392154)
対称性空間群: 1
詳細

EMDB XML:

マップ形状
Axis orderXYZ
Origin000
サイズ128128128
Spacing128128128
セルA=B=C: 411.392 Å
α=β=γ: 90.0 °

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添付データ

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マスク #1

ファイルemd_19039_msk_1.map
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: #1

ファイルemd_19039_half_map_1.map
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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ハーフマップ: #2

ファイルemd_19039_half_map_2.map
投影像・断面図
軸ZYX

投影像

断面 (1/2)
密度ヒストグラム

ヒストグラム

ヒストグラム (対数)

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試料の構成要素

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全体 : WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WD...

全体名称: WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WDR26 and YPEL5
要素
  • 複合体: WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WDR26 and YPEL5

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超分子 #1: WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WD...

超分子名称: WDR26-CTLH E3 subcomplex comprising RANBP9, TWA1, ARMC8, GID4, WDR26 and YPEL5
タイプ: complex / ID: 1 / 親要素: 0
詳細: Map obtained by focused refinement of the previously published map (EMD-12545) over the YPEL5-bound WDR26 dimer
由来(天然)生物種: Homo sapiens (ヒト)
分子量理論値: 300 KDa

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実験情報

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構造解析

手法クライオ電子顕微鏡法
解析単粒子再構成法
試料の集合状態particle

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試料調製

緩衝液pH: 7.5
凍結凍結剤: ETHANE

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電子顕微鏡法

顕微鏡FEI TITAN KRIOS
電子線加速電圧: 300 kV / 電子線源: FIELD EMISSION GUN
電子光学系照射モード: FLOOD BEAM / 撮影モード: BRIGHT FIELDBright-field microscopy
最大 デフォーカス（公称値）: 2.3000000000000003 µm
最小 デフォーカス（公称値）: 0.8 µm
撮影フィルム・検出器のモデル: GATAN K3 BIOQUANTUM (6k x 4k)
平均電子線量: 75.0 e/Å2
実験機器
モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company

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画像解析

初期モデルモデルのタイプ: EMDB MAP
EMDB ID:

12545

初期 角度割当タイプ: MAXIMUM LIKELIHOOD
最終 角度割当タイプ: MAXIMUM LIKELIHOOD
最終 再構成解像度のタイプ: BY AUTHOR / 解像度: 6.7 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 使用した粒子像数: 26628
FSC曲線 (解像度の算出)

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万見について

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お知らせ

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2022年2月9日: EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

EMDBエントリの付随情報ファイルのフォーマットが新しくなりました

  • EMDBのヘッダファイルのバージョン3が、公式のフォーマットとなりました。
  • これまでは公式だったバージョン1.9は、アーカイブから削除されます。

関連情報:EMDBヘッダ

外部リンク:wwPDBはEMDBデータモデルのバージョン3へ移行します

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2020年8月12日: 新型コロナ情報

新型コロナ情報

URL: https://pdbj.org/emnavi/covid19.php

新ページ: EM Navigatorに新型コロナウイルスの特設ページを開設しました。

関連情報:Covid-19情報 / 2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

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2020年3月5日: 新型コロナウイルスの構造データ

新型コロナウイルスの構造データ

関連情報:万見生物種 / 2020年8月12日: 新型コロナ情報

外部リンク:COVID-19特集ページ - PDBj / 今月の分子2020年2月：コロナウイルスプロテーアーゼ

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2019年1月31日: EMDBのIDの桁数の変更

EMDBのIDの桁数の変更

  • EMDBエントリに付与されているアクセスコード(EMDB-ID)は4桁の数字(例、EMD-1234)でしたが、間もなく枯渇します。これまでの4桁のID番号は4桁のまま変更されませんが、4桁の数字を使い切った後に発行されるIDは5桁以上の数字(例、EMD-12345)になります。5桁のIDは2019年の春頃から発行される見通しです。
  • EM Navigator/万見では、接頭語「EMD-」は省略されています。

関連情報:Q: 「EMD」とは何ですか？ / 万見/EM NavigatorにおけるID/アクセスコードの表記

外部リンク:EMDB Accession Codes are Changing Soon! / PDBjへお問い合わせ

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2017年7月12日: PDB大規模アップデート

PDB大規模アップデート

  • 新バージョンのPDBx/mmCIF辞書形式に基づくデータがリリースされました。
  • 今回の更新はバージョン番号が4から5になる大規模なもので、全エントリデータの書き換えが行われる「Remediation」というアップデートに該当します。
  • このバージョンアップで、電子顕微鏡の実験手法に関する多くの項目の書式が改定されました(例：em_softwareなど)。
  • EM NavigatorとYorodumiでも、この改定に基づいた表示内容になります。

外部リンク:wwPDB Remediation / OneDepデータ基準に準拠した、より強化された内容のモデル構造ファイルが、PDBアーカイブで公開されました。

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万見 (Yorodumi)

幾万の構造データを、幾万の視点から

  • 万見(Yorodumi)は、EMDB/PDB/SASBDBなどの構造データを閲覧するためのページです。
  • EM Navigatorの詳細ページの後継、Omokage検索のフロントエンドも兼ねています。

関連情報:EMDB / PDB / SASBDB / 3つのデータバンクの比較 / 万見検索 / 2016年8月31日: 新しいEM Navigatorと万見 / 万見文献 / Jmol/JSmol / 機能・相同性情報 / 新しいEM Navigatorと万見の変更点

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