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基本情報
登録情報 | データベース: PDB / ID: 7dxk | |||||||||||||||
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タイトル | Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure | |||||||||||||||
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機能・相同性 | ![]() vesicle cytoskeletal trafficking / ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() 類似検索 - 分子機能 | |||||||||||||||
生物種 | ![]() ![]() synthetic construct (人工物) | |||||||||||||||
手法 | ![]() ![]() ![]() | |||||||||||||||
![]() | Guo, Q. / Fernandez-Busnadiego, R. | |||||||||||||||
資金援助 | ![]()
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![]() | ![]() タイトル: Pathological polyQ expansion does not alter the conformation of the Huntingtin-HAP40 complex. 著者: Bin Huang / Qiang Guo / Marie L Niedermeier / Jingdong Cheng / Tatjana Engler / Melanie Maurer / Alexander Pautsch / Wolfgang Baumeister / Florian Stengel / Stefan Kochanek / Rubén Fernández-Busnadiego / ![]() ![]() 要旨: The abnormal amplification of a CAG repeat in the gene coding for huntingtin (HTT) leads to Huntington's disease (HD). At the protein level, this translates into the expansion of a polyglutamine ...The abnormal amplification of a CAG repeat in the gene coding for huntingtin (HTT) leads to Huntington's disease (HD). At the protein level, this translates into the expansion of a polyglutamine (polyQ) stretch located at the HTT N terminus, which renders HTT aggregation prone by unknown mechanisms. Here we investigated the effects of polyQ expansion on HTT in a complex with its stabilizing interaction partner huntingtin-associated protein 40 (HAP40). Surprisingly, our comprehensive biophysical, crosslinking mass spectrometry and cryo-EM experiments revealed no major differences in the conformation of HTT-HAP40 complexes of various polyQ length, including 17QHTT-HAP40 (wild type), 46QHTT-HAP40 (typical polyQ length in HD patients), and 128QHTT-HAP40 (extreme polyQ length). Thus, HTT polyQ expansion does not alter the global conformation of HTT when associated with HAP40. | |||||||||||||||
履歴 |
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構造の表示
ムービー |
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構造ビューア | 分子: ![]() ![]() |
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ダウンロードとリンク
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ダウンロード
PDBx/mmCIF形式 | ![]() | 477.8 KB | 表示 | ![]() |
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PDB形式 | ![]() | 381 KB | 表示 | ![]() |
PDBx/mmJSON形式 | ![]() | ツリー表示 | ![]() | |
その他 | ![]() |
-検証レポート
アーカイブディレクトリ | ![]() ![]() | HTTPS FTP |
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-関連構造データ
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リンク
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集合体
登録構造単位 | ![]()
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1 |
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要素
#1: タンパク質 | ![]() 分子量: 361698.406 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現 / 詳細: 128Q-Huntingtin 由来: (組換発現) ![]() ![]() 遺伝子: HTT, HD, IT15 / 発現宿主: ![]() ![]() ![]() |
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#2: タンパク質 | 分子量: 39141.879 Da / 分子数: 1 / 由来タイプ: 組換発現 / 由来: (組換発現) ![]() ![]() ![]() ![]() ![]() |
-実験情報
-実験
実験 | 手法: ![]() |
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EM実験 | 試料の集合状態: PARTICLE / 3次元再構成法: ![]() |
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試料調製
構成要素 | 名称: Human 128QHuntingtin-HAP40 complex structure / タイプ: COMPLEX / Entity ID: all / 由来: RECOMBINANT |
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由来(天然) | 生物種: ![]() ![]() |
由来(組換発現) | 生物種: ![]() ![]() ![]() |
緩衝液 | pH: 7 |
試料 | 包埋: NO / シャドウイング: NO / 染色![]() ![]() |
試料支持 | グリッドの材料: GOLD / グリッドのタイプ: Quantifoil |
急速凍結![]() | 凍結剤: ETHANE-PROPANE |
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電子顕微鏡撮影
実験機器 | ![]() モデル: Titan Krios / 画像提供: FEI Company |
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顕微鏡 | モデル: FEI TITAN KRIOS |
電子銃 | 電子線源![]() ![]() |
電子レンズ | モード: BRIGHT FIELD![]() |
撮影 | 電子線照射量: 60 e/Å2 フィルム・検出器のモデル: GATAN K2 SUMMIT (4k x 4k) |
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解析
EMソフトウェア |
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CTF補正![]() | タイプ: PHASE FLIPPING AND AMPLITUDE CORRECTION | |||||||||
3次元再構成![]() | 解像度: 4.1 Å / 解像度の算出法: FSC 0.143 CUT-OFF / 粒子像の数: 122992 / 対称性のタイプ: POINT |